Sono neoplasie rare, costituiscono l’1% di tutte le neoplasie maligne e fino al 5% delle neoplasie maligne del distretto testa e collo.
Il picco d’incidenza si ha dopo la quinta decade di vita ed il sesso maschile risulta più colpito rispetto al sesso femminile (1,5-4/1).
DESCRIZIONE E SINTOMATOLOGIA
Queste neoplasie presentano una notevole varietà istopatologica tuttavia risultano più frequenti il carcinoma squamocellulare, l’adenocarcinoma e il carcinoma adenoidocistico, il neuroblastoma olfattorio, i linfomi e meno frequentemente i melanomi. Seppur rare, vanno comunque citate le localizzazioni metastatiche dei tumori renali, bronco geni, della mammella e dell’apparato digerente.
Tra i fattori di rischio si segnalano l’esposizione a polveri del legno (tipica nei pazienti con adenocarcinoma), al cromo, al nichel, ai vapori di formaldeide e ai prodotti della lavorazione del pellame e dell’industria tessile (nei casi con carcinoma squamocellulare).
La sintomatologia, soprattutto nelle fasi iniziali di malattia, può risultare sfumata e facilmente confondibile con un quadro clinico di sinusite cronica.
Tuttavia un’attenta valutazione dei sintomi (in particolare rinorrea mucosa o mucopurulenta striata di sangue, epistassi recidivanti, progressiva ostruzione nasale monolaterale e disturbi della sensibilità cutanea e mucosa) nonché la loro persistenza e resistenza al trattamento medico e l’esposizione ai fattori di rischio devono indurre al sospetto diagnostico.
Nelle fasi avanzate di malattia possono comparire sintomi specifici che correlano con l’estensione ed invasione dei distretti anatomici vicini da parte della malattia (interessamento orbitario, della fossa cranica anteriore e media, del massiccio facciale e del cavo orale).
Rara è la diffusione linfonodale ed ancora più rare le metastasi a distanza.
La prognosi correla con le caratteristiche cliniche e biologiche della malattia e con la tempestività con cui si fa diagnosi e si ricorre al trattamento chirurgico, alla radicalità del trattamento stesso.
È opportuno ricordare che questi tumori spesso recidivano anche dopo diversi anni (più di 5) dal trattamento primario e che neoplasie come i melanomi spesso presentano una evoluzione precoce con prognosi infausta.
ESAMI DIAGNOSTICI
- Anamnesi ed esame obiettivo
- Endoscopia nasosinusale
- Olfattometria
- Rinomanometria e rinometria acustica
- Ecografia orbitaria e del collo
- Biopsia della lesione
- Esami radiologici: TC e RM massiccio facciale con e senza mdc (per valutare estensione e infiltrazione della malattia e nel follow up), angioTC e angioRM (per valutarne la vascolarizzazione), scintigrafia e PET-TC (nel follow up), TC total body (se si sospettano metastasi a distanza)
TRATTAMENTO
Il gold standard è il trattamento chirurgico eventualmente seguito da terapie adiuvanti come radioterapia, chemioterapia, chemio/radioterapia e brachiterapia con lo scopo di eradicare la malattia.
In base a localizzazione ed estensione della stessa si può optare per un trattamento chirurgico endoscopico o per un trattamento chirurgico tradizionale (maxillectomia con ricostruzione).