Negli ultimi anni il progresso della bio-ingengeria è stato stupefacente ed ha permesso di realizzare protesi di enorme rilevanza medica come il diffusissimo pace-maker ed il sofisticato Impianto Cocleare (IC).
L’IC è un vero e proprio orecchio artificiale, che trasforma gli stimoli acustici in stimoli elettrici, inviandoli direttamente sulle fibre del nervo acustico, bypassando il recettore cocleare.
Le informazioni acustiche esterne registrate dal microfono vengono elaborate nelle loro caratteristiche essenziali dal processore vocale e trasmesse attraverso l’ antenna agli elettrodi inseriti nella coclea, stimolando le fibre del nervo acustico. Il processore dell’IC genera la sequenza di impulsi sulla base di modelli (strategie di codifica) che permettono di simulare il funzionamento dell’orecchio interno.
Per la prima volta nel 1790 Alessandro Volta (1745-1827),nel corso di un esperimento su se stesso verificò che era possibile provocare una sensazione sonora utilizzando una stimolazione elettrica.
Appoggiando due bacchette metalliche nei condotti uditivi ed applicando una corrente continua di circa 50 volts ebbe uno “shok nella testa” e percepi un rumore “simile a una zuppa densa che ribolle” (Shah 1997) .
Negli anni 50, André Djourno e Charles Eyriès, prima stimolarono direttamente il nervo acustico con un elettrodo determinando sensazioni descritte come “ una roulette che gira” e “a un grillo”, poi impiantarono un dispositivo a singolo canale a connessione transcutanea ( Djourno 1957). Negli anni 60, William House effettuò un impianto cocleare nell’uomo con un sistema a cinque elettrodi stimolati tutti allo stesso modo.
La scarsa biocompatibilità dei materiali determinò l’estrusione dell’impianto. Gli studi successivi portarono al miglioramento della biocompatibilità dei materiali e all’utilizzo di un carrier di stimolazione monocanale a 16 Khz. Il sistema monocanale prodotto in collaborazione con la 3M, il primo ad essere messo in commercio nel 1972, venne approvato nel 1984 dalla FDA (House 1979-1976).
Un dispositivo, con una sorta di spinotto percutaneo, che permetteva la stimolazione di 6 elettrodi indipendenti, è stato utilizzato, nel 1964, da Blair Simmons alla Stanford University ( Blair Simmons 1966 ). Contemporaneamente anche a Vienna e a Melbourne vi erano altri due gruppi che lavoravano sullo sviluppo dell’IC.
Il gruppo di Graeme Clark, alla Melbourne University, stava sviluppando una moderna generazione di impianti cocleari multicanali. Il Nucleus 22 nel dicembre 1984, veniva approvato, per essere impiantato negli adulti, dalla FDA. (Tong 1979) Il 16 dicembre 1977 il Prof. Kurt Burian impiantò un IC multicanale sviluppato dagli scienziati Ingeborg e Erwin Hochmair, quest’ultimo fondò nel 1989 la MED-EL .
Nel 1990 l’FDA abbassò il limite d’età a 2 anni, poi 18 mesi nel 1998 e infine 12 mesi nel 2002, sebbene fossero stati effettuati già impianti in pazienti di 6 mesi negli USA e di 4 mesi nel resto del mondo. Il 5 ottobre 2005, viene impiantato a Melbourne il primo dispositivo totalmente impiantabile (TIKI) della Cochlear (Briggs, 2008).
STRUTTURA DELL’IMPIANTO COCLEARE
Gli impianti cocleari attualmente disponibili possiedono sostanzialmente lo stesso disegno di base: una componente esterna ed una componente interna impiantabile.
COMPONENTE ESTERNA
La componente esterna ha una struttura modulare costituita da:
- Uno o più microfoni che catturano il suono dall’ambiente circostante situati nella parte che ancora il processore al padiglione.
- Un processore vocale che trasforma il segnale acustico in informazioni digitali compatibili con la strategia di codifica adottata che vengono inviate all’elettrodo impiantato .
- Un antenna rice/trasmittente costituita da una bobina che trasmette energia e informazioni al dispositivo interno per induzione elettromagnetica transcutanea ed un magnete per stabilizzare il contatto tra l’antenna esterna e l’interna.
- Un porta batterie .
- Sistemi aggiuntivi di connessione come: bobina integrata per la connessione al telefono, FM e Bluetooth per la connessione ad una vasta gamma di accessori( telefono, TV, riproduttori musicali e sistemi Hi-Fi , telecomandi di controllo).
COMPONENTE INTERNA
- La componente interna impiantabile è costituita da.
- Un’antenna con magnete per la connessione con la parte esterna .
- Un ricevitore / stimolatore da alloggiare nell’osso dietro la mastoide, che converte i segnali. provenienti dal processore in impulsi elettrici e gli invia agli elettrodi.
- Un array di elettrodi, da inserire nella coclea, per stimolare con impulsi elettrici le fibre nervose dell’ acustico. L’array può essere rettilineo, precurvato, di varia lunghezza e con un numero variabile di punti di contatto terminali (attualmente con un max di 22) .
- Uno o più elettrodi di terra esterni o inglobati nel ricevitore stimolatore.
INDICAZIONI
La selezione del paziente ipoacusico viene effettuata da un team multidisciplinare nel quale devono far parte necessariamente l’ audiologo, l’ otologo, l’audiometrista, il logopedista, lo psicologo, il radiologo, l’audioprotesista ed il genetista. La necessità di una diagnosi audiologica precoce è fondamentale per una terapia protesica efficace, finalizzata a ridurre al minimo il periodo di deprivazione uditiva e a permettere un normale sviluppo uditivo specialmente del bambino nato ipoacusico.
VALUTAZIONE AUDIOLOGICA
Nella complessa valutazione globale il paziente viene sottoposto ad una batteria di esami finalizzati a definire le sue capacità uditive:
1. L’Audiometria Tonale per la valutazione della soglia tonale a tutte le frequenze.
2. L’Audiometria Vocale per la valutazione del grado di comprensione.
3. L’Audiometria Protesica Tonale e Vocale in campo libero per verificare il recupero con questi ausili.
4. L’Audiometria Comportamentale, effettuata da personale esperto con il materiale appropriato all’età dello sviluppo, per definire in età pediatrica, il livello di soglia uditiva a tutte le frequenze e per verificare nel tempo la corretta regolazione dell’impianto cocleare.
5. L’Impedenzometria per avere informazioni oggettive, sullo stato dell’orecchio medio con la timpanometria e sulla soglia tonale con lo studio dei riflessi stapediali.
6. Le Otoemissioni Acustiche per un rapido screening oggettivo e per la conferma dei dati soggettivi .
7. I Potenziali Evocati Uditivi, principalmente l’ABR, indispensabili per avere una definizione oggettiva della perdita uditiva, almeno per le frequenze medio-alte, nei pazienti non collaboranti .
8. L’ELettrococleografia (ECochG) per la di definizione della soglia nei casi dubbi anche all’ABR , attraverso la registrazione dei potenziali direttamente sul promontorio con un elettrodo trans timpanico (metodica invasiva).
9. L’ Elettrostimolazione del Promontorio, per verificare la possibilità di evocare una sensazione uditiva da stimolazione elettrica dell’orecchio interno mediante un elettrodo posto a contatto col promontorio per via trans timpanica (metodica invasiva).
VALUTAZIONE RADIOLOGICA
La Tomografia Computerizzata (TC) dell’orecchio e la Risonanza Magnetica Nucleare (RM) dell’orecchio e del sistema nervoso centrale con gadolinio ad alta risoluzione sono le metodiche di indagine utilizzate.
La TC permette un’ottima definizione delle strutture ossee della rocca petrosa e fornisce anche informazioni riguardanti la presenza di eventuali alterazioni congenite e/o acquisite degli elementi che costituiscono l’orecchio medio ed interno, nonché di varianti anatomiche nel decorso degli elementi vascolo-nervosi (seno laterale, nervo facciale) che attraversano l’osso temporale .
La RMN invece, è indispensabile per una precisa valutazione dei liquidi endolabirintici, dei nervi e delle strutture cerebrali nel loro complesso.
VALUTAZIONE LOGOPEDICA
La valutazione logopedia è essenziale per la verifica della percezione verbale e per la definizione del programma di riabilitazione post operatoria. Si applicano dei protocolli di valutazione dei risultati senza e con protesi per ottenere informazioni sulla capacità uditiva raggiunta definendo i livelli di :
1. Detezione - 2. Discriminazione - 3. Identificazione - 4. Riconoscimento - 5. Comprensione
Molto utile è il contributo del logopedista nei primi fitting dei bambini per aumentarne la collaborazione e rendere le risposte più attendibili .
VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA
Un’accurata valutazione neuropsicologica è indispensabile per evitare spiacevoli fallimenti riabilitativi . Gli aspetti importanti da valutare sono, nei bambini: grado di sviluppo psicomotorio, caratteristiche della personalità, intelligenza contesto socio-familiare; negli adulti : intelligenza, personalità, stato d’ansia, disagio psichico, aspettative e coscienza del trattamento in programmazione.
INDICAZIONE ALL’IMPIANTO COCLEARE
Le indicazioni all’impianto sono in continua evoluzione e sono condizionate dagli sviluppi della tecnologia, dalle conoscenze della malattia e dall’esperienza dei medici coinvolti. Non di rado l’esperienza dei vari centri può portare a differenti modalità di comportamento relativamente ad alcuni parametri fondamentali come l’età, il lato, l’entità della perdità uditiva , la mono o bilateralità .
Indicazioni riportate:
- Soggetti di età compresa tra i 12 mesi ed i 17 anni, affetti da ipoacusia neurosensoriale bilaterale (moderata–profonda per le basse; severa-profonda per le alte) che hanno ottenuto un beneficio scarso o nullo dalla protesizzazione acustica bilaterale
- Soggetti che abbiano compiuto almeno i 18 anni di età, affetti da ipoacusia neurosensoriale ( moderata–profonda per le basse; severa-profonda per le alte) bilaterale e post-verbale e che hanno riscontrato un beneficio limitato dalla protesizzazione acustica bilaterale .
- Soggetti di almeno 18 anni di età, affetti da sordità preverbale o durante la fase di sviluppo del linguaggio, con ipoacusia sensoriale profonda che non hanno ottenuto alcun beneficio dalla protesizzazione acustica bilaterale .
ETÀ DI IMPIANTO
L’età ideale per l’intervento è ancora oggetto di controversie con la tendenza ad anticipare il più possibile il momento dell’intervento stesso anche prima dei 6 mesi.
L’esigenza di effettuare l’intervento al più presto dopo la diagnosi, si deve conciliare con le esigenze di una diagnosi certa e la necessità di ridurre al minimo i rischi dell’anestesia e dell’intervento.
E’ ben documentato che il periodo migliore per l’apprendimento del linguaggio e’ nei primi 5 anni di vita e che una deprivazione uditiva in tale periodo produce un danno irreversibile all’apprendimento stesso.
Studi più recenti e i hanno dimostrato che se l’impianto viene effettuato entro il secondo anno di vità non vi sono deficit significativi persistenti delle competenze linguistiche. Il periodo ideale per effettuare l’impianto cocleare i primi due anni, bisogna tener presente che la corretta definizione della soglia uditiva nei primi mesi di vità è approssimativa ed è necessario del tempo per valutare le risposte alla protesizzazione (James 2004), e che il rischio anestesiologico è maggiore nei primi 12 mesi di vita specialmente per insorgenza di bradicardia.
CONTROINDICAZIONI ALL’ IMPIANTO COCLEARE
Le controindicazioni assolute sono le sordità dovute ad aplasia del nervo acustico o della coclea, a lesioni delle vie uditive centrali e all’ossificazione della completa della coclea che impedisca l’inserimento di elettrodi. La perforazioni della MT e le infezioni croniche dell’orecchio medio possono essere solo controindicazioni relative, risolvibili con un preventivo intervento di miringo o timpanoplastica. La coesistenza di altri handicap: visivo, cognitivo, mentale, di attenzione ed apprendimento, non controindicano l’applicazione dell’IC. In linea generale la correzione della sordità è un fattore positivo che potrebbe apportare benefici anche per il trattamento delle patologie associate. Comunque in presenza multi-handicap, è richiesta una approfondita valutazione caso per caso.
IMPIANTO BILATERALE
I vantaggi dell’impianto cocleare bilaterale possono essere sintetizzati in una miglior localizzazione del suono, miglior comprensione delle informazioni verbali in ambiente rumoroso ed un più rapido recupero del deficit uditivo globale.
Gli svantaggi sono naturalmente l’aumento dei costi iniziali e di assistenza , i maggiori rischi chirurgici e di complicanze post operatorie, i tempi più lunghi per le regolazioni e la preclusione a eventuali future tecniche rigenerative con le cellule staminali.
CHIRURGIA
La procedura chirurgica per l’impianto cocleare è attualmente ben codificata e non presenta rischi significativi. L’intervento chirurgico dura meno di 2 ore.
La tecnica chirurgica più utilizzata con innumerevoli varianti è la cosiddetta “soft surgery” (Lehnhardt1993) che prevede un approccio mini-invasivo con rispetto delle delicate strutture dell’orecchio interno e preservazione dei residui uditivi. L’intervento, eseguito in anestesia generale con intubazione oro-tracheale, prevede l’utilizzo del microscopio operatorio.
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